Casos Clínicos
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Caso 01 - Exoftalmia à esclarecer.

 História Clínica: F.C.C., 61 anos, masculino, encaminhado com quadro de exoftalmia à esquerda com dois anos de evolução, acompanhada de perda da visão homolateral. Nega dor local no período.

 Exame Físico: exoftalmia importante de olho esquerdo. Ausência de tumoração visível em cavidade orbitária.  

 

Exames Radiológicos:

 

Tumor de órbita

 

 

TC de Órbita: lesão expansiva com densidade de partes moles retro-ocular esquerda, com extensão ao seio frontal correspondente, com apagamento do nervo óptico e grupos musculares intra-orbitários.

 

 

Exame Histoptológico: Recebido para análise globo ocular esquerdo e tecidos moles retro-orbitários, medindo em conjunto 4.6x4.2x2.2 cm. O globo ocular exibe córnea opacificada. Aos cortes o globo ocular não apresenta particularidades, também não se evidenciando lesão tumoral macroscópica nos tecidos moles retro-orbitários.   

 

 

Microscopia:

 

Cortes histológicos mostrando tecido conjuntivo fibroso vascularizado contendo infiltrado celular com tendência a se agregar formando nódulos.

Agregado celular nodular constituindo folículo linfóide centrado por centro germinativo.

Folículo linfóide contendo centro germinativo. 

Infiltrado celular constituído predominantemente por linfócitos, tendo de permeio plasmócitos e histiócitos, sem atipias. 

 


Dignóstico:  Pseudotumor Inflamatório em Tecidos Moles de Órbita Esquerda.


Comentários:

O pseudotumor  orbitário inflamatório ou inflamação orbital idiopática foi descrito pela primeira vez por Gleason, em 1903 e, posteriormente nomeado por Birch-Hirschfeld em 1930, como doença inflamatória idiopática benigna que pode afetar qualquer estrutura da órbita. O acometimento ocular varia desde processo difuso a comprometimento focal de tecidos específicos da órbita, como glândula lacrimal, músculos extraoculares e gordura orbital. 

Clinicamente, é comum ocorrer dor, proptose, sinais e sintomas inflamatórios, como eritema e edema local. De acordo com a localização acometida pode ocorrer fibrose , efeito de massa, ptose, quemose, disfunção da motilidades dos músculos extraoculares (associado à diplopia) e neuropatia óptica. A apresentação é tipicamente unilateral, mas o acometimento bilateral não é incomum.

A patogênese ainda não é definida, porém várias linhas de evidência apontam um processo imunomediado. Reforçando este fato, há relatos de associação de pseudotumor inflamatório orbitário com desordens imunológicas sistêmicas, como doença de Crohn, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, miastenia gravis, entre outras.

O pseudotumor orbitário tipicamente responde, de modo favorável, ao uso de corticosteróides sistêmicos e o sucesso terapêutico tem sido relatado com agentes imunossupressores, como ciclofosfamida, metotrexato e ciclosporina.

Na TC, o pseudotumor inflamatório orbitário é visto como uma massa difusa ou focal pobremente realçada pelo contraste.

O espectro histopatológico é tipicamente amplo, variando desde infiltrado polimórfico difuso típico à inflamação granulomatosa atípica, eosinofilia tissular e esclerose infiltrativa. No entanto, a histopatologia clássica envolve infiltrado de linfócitos esparssos, células plasmáticas e histiócitos, com preservação da arquitetura do tecido afetado, como visto no presente caso.

Reconhecimento precoce desta condição clínica é fundamental, uma vez que pode apresentar curso clinicamente maligno, com perda da visão e disfunção oculomotora.



Fonte: Dr. Oliver Guilherme da Silva - 20/06/2009.

 
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